Αιμαγγειώματα

Ο όρος αιμαγγείωμα χρησιμοποιήθηκε για πολλά χρόνια ως ένας γενικός, ευρύς όρος για την περιγραφή αγγειακών ανωμαλιών, κάτι που μάλλον περιέπλεκε και καθιστούσε τη θεραπεία τους αναποτελεσματική.

Από τις αρχές της δεκαετίας του 1980, η γνώση έχει γίνει πιο συγκεκριμένη. Οι ερευνητές (Mulliken, Glowacki 1982) προχώρησαν σε μια βιολογική ταξινόμηση των συγγενών αγγειακών ανωμαλιών, βασισμένη σε κλινικά και ιστολογικά ευρήματα, επιβεβαιωμένα ακτινολογικά και βιοχημικά. Έτσι, οι αγγειακές ανωμαλίες των νεογνών και της παιδικής ηλικίας χωρίζονται σε 2 μεγάλες κατηγορίες με πολλές διαφορές μεταξύ τους: α) Αγγειακοί όγκοι , με πιο συχνό εκπρόσωπο τα αιμαγγειώματα, και β) Αγγειοδυσπλασίες (δυσπλασίες) ή δυσπλαστικά αιμαγγειώματα Αυτά είναι η πιο συχνή ανωμαλία στα νεογνά. Είναι το αποτέλεσμα υπερπλασίας των ενδοθηλιακών κυττάρων των αιμοφόρων αγγείων. Δεν είναι πλήρως ανεπτυγμένα κατά τη γέννηση, αλλά εμφανίζονται αργότερα κατά τον πρώτο χρόνο ζωής, κυρίως στους πρώτους 4 μήνες. Τα πρόωρα και λιποβαρή νεογνά εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης. Διακρίνονται σε επιφανειακά, βαθιά, μικτά. Η ανάπτυξή τους καταγράφεται σε δύο φάσεις: η φάση της ταχείας ανάπτυξης και η φάση της υποστροφής. Το 70% των αιμαγγειωμάτων υποστρέφει μέχρι την ηλικία των 7 ετών και βελτιώνεται μέχρι την ηλικία των 12 ετών. Ο ρυθμός υποστροφής είναι ο ίδιος τόσο στα επιφανειακά όσο και στα βαθιά αιμαγγειώματα. Συνεπώς, τα περισσότερα αιμαγγειώματα δεν απαιτούν θεραπεία. Η σωστή ενημέρωση των γονέων δρα καθησυχαστικά, καθώς ο χρόνος λειτουργεί υπέρ της επίλυσης αυτών των περιπτώσεων. Θεραπεία απαιτείται σε κάποιες περιπτώσεις, όπου προκαλούνται επιπλοκές, όπως απόφραξη ζωτικών οργάνων ή εξέλκωση που οδηγεί σε αιμορραγία. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από την ανατομική θέση του μορφώματος και το μέγεθός του. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες: – κορτικοστεροειδή φάρμακα, είτε συστηματικά είτε ενδοφλέβια (κατά τη φάση της ταχείας ανάπτυξης, όχι της υποστροφής). Η ανταπόκριση φτάνει έως και 90% και ξεκινά μέσα σε 7-10 ημέρες. – LASER (Pulse-Dye, Nd-Yag) σε επιφανειακά αιμαγγειώματα – χειρουργική αφαίρεση

Αγγειοδυσπλασίες (Δυσπλαστικά Αιμαγγειώματα)

Προέρχονται από λανθασμένη μορφογενετική διαμόρφωση στο αγγειακό σύστημα του εμβρύου μεταξύ της 4ης-10ης εβδομάδας της ενδομήτριας ζωής. Αποτελούν σποραδικά συμβάντα που δεν φαίνεται να κληρονομούνται. Η μόνη εξαίρεση μιας αγγειακής βλάβης με κληρονομικό φορτίο είναι η συγγενής αιμορραγική τελαγγειεκτασία (σύνδρομο Rendu-Osler-Weber), για την οποία έχουν εντοπιστεί τα υπεύθυνα γονίδια. Τα δυσπλαστικά αιμαγγειώματα είναι παρόντα κατά τη γέννηση, αν και μπορεί να μην γίνουν αμέσως αντιληπτά, εξελίσσονται αργά και είναι πιθανό να παραμείνουν αδιάγνωστα μέχρι την εφηβεία. Δεν παρουσιάζουν τάση υποστροφής παρόμοια με αυτή των «αληθινών» αιμαγγειωμάτων. Σύμφωνα με την κλινική τους ταξινόμηση, διακρίνονται σε: – τριχοειδούς τύπου – τριχοειδούς-λεμφαγγειακού-φλεβικού τύπου – λεμφαγγειακού τύπου – αρτηριοφλεβικού τύπου Ο κύριος εκπρόσωπος είναι το λείον αιμαγγείωμα (port-wine stains). Ο αποχρωματισμός του δέρματος είναι σύνηθες φαινόμενο, αλλά μπορεί να μην είναι εμφανής λόγω του ερυθηματώδους δέρματος του νεογνού. Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο. Όταν εντοπίζονται στο σώμα, δίνουν μια «γεωγραφική» εικόνα. Μορφολογικά, είναι επίπεδα, λεία, με σαφή όρια. Με την πάροδο των ετών, όμως, η επιφάνειά τους σκληραίνει και αποκτούν οζώδη υφή. Για τη θεραπεία τους έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορες μέθοδοι, όπως: – LASER αργού σε ηλικία > 12 ετών – Χειρουργική εκτομή και τοποθέτηση δερματικών μοσχευμάτων, συχνά με όχι τόσο ικανοποιητικά αποτελέσματα. – Κάλυψη με καλλυντικές κρέμες, που αποτελεί την απλούστερη λύση. Μορφογενετικές Ανεπάρκειες: Πρόκειται για αποτυχία πλήρους σχηματισμού ενός οργάνου. Σε αυτή την ομάδα περιλαμβάνονται διάφορες αγενεσίες, υποπλασίες, συνδακτυλίες, σχιστίες κ.λπ. Συγκεντρωτικές δυσμορφίες: Χαρακτηρίζονται από υπεράριθμους ιστούς, π.χ. πολυδακτυλία. Ανωμαλίες: Ο όρος αυτός χρησιμοποιείται για μια ομάδα βλαβών που βρίσκονται στα όρια της πραγματικής νεοπλασίας, π.χ. σπίλοι, αιμαγγειώματα κ.λπ. Προγεννητικός έλεγχος του εμβρύου σε γονείς υψηλού κινδύνου αποτελεί προϋπόθεση για την έγκαιρη διάγνωση των συγγενών ανωμαλιών. Οι δυνατότητες χειρουργικής αντιμετώπισής τους, καθώς και η επίδραση στην ποιότητα ζωής, καθορίζονται από μια ομάδα ειδικών, συμπεριλαμβανομένου του πλαστικού χειρουργού. Σε σοβαρές και ανίατες περιπτώσεις, η διακοπή της κύησης αποτελεί τη μοναδική διέξοδο. Ο ρόλος του Πλαστικού Χειρουργού στη θεραπεία τους είναι πολύ σημαντικός, καθώς καλείται να δώσει λύση σε δύσκολες περιπτώσεις και να προσφέρει ένα καλό λειτουργικό και αισθητικό αποτέλεσμα. Οι συγγενείς ανωμαλίες αποτελούν ένα μεγάλο κεφάλαιο στη Πλαστική και Επανορθωτική Χειρουργική.